视网膜色素变性指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。 原发性视网膜色素变性,曾称为毯层视网膜变性,是一组进行性遗传性营养不良退行病变,临床特点主要为进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电流图异常。本病是一种致盲性眼病,常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心视力减退,甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚,但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。极少数病例为单眼或双眼对称地局限于1~2格象限发病。有的患眼伴发近视、后极白内障及青光眼。有的还伴有其他器官地疾病或称为一全身综合征地表现之一。因为这个病随年龄的增长逐渐发展,患者该怎么自我防护? 1、视网膜色素变性患者遮光眼镜片之选用:强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色,从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色阴天或室内用0~1号;晴天或强光下用2~3号灰色镜片,深黑色墨镜并不相宜,绿色镜片禁用 。
2、视网膜色素变性患者避免精神和肉体的过度紧张:过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变性加剧。
视网膜色素病变患者怎样自我保护呢? 视网膜色素变性患者多表现为初起人暮或黑暗处视物不清,行动困难,至天明或光亮处视力复常;日久病情加重,视野日渐缩窄,甚至缩窄如管状,仅见眼前事物,不能看到周围空间,因而行动极为困难,最终可失明。眼外观无异常;眼底检查可见视神经乳头颜色蜡黄,视网膜血管显着变细,周边部视网膜有星状、骨细胞样或不规则形状色素沉着,渐向后部中央发展;整个眼底颜色污秽后期晶状体可变混浊。
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