在绝大多数视网膜色素变性的视网膜,最早的病理改变出现于视杆细胞,导致临床上的夜盲表现。视杆细胞的病变逐渐影响到其周围的视锥细胞和视网膜色素上皮细胞,除了影响患者中心视力以外,还影响到视网膜血眼屏障的完整性,因为病变的视网膜色素上皮细胞常常从Bruch’s膜上脱离,导致血眼屏障的薄弱和破裂,在眼底荧光造影时出现荧光素的渗漏。
以往的临床研究常常忽略对RP患者荧光渗漏的分型、发生机理及其在临床治疗方面的意义探讨。弥漫性渗漏和中心性渗漏的临床病理意义不同,一般而言,弥漫性渗漏表示病情较为严重、大范围的视网膜色素上皮细胞受到损害,当然也包括黄斑区的视网膜色素上皮细胞受到损害。
中心性渗漏只说明黄斑区及其周边区域的视网膜色素上皮细胞受损,预示着比较特殊的发病机理,因为有研究认为在RP病人体内存在抗视网膜抗体,有些抗体只针对黄斑区细胞,本组病人的黄斑荧光渗漏现象是由于黄斑区视网膜色素上皮细胞严重受损所致还是由抗视网膜抗体所致,尚待专门的检测才能确定。
将RP病人的荧光素渗漏区分为弥漫型和中心型还有利于对这些病人的治疗,根据我们的临床经验,对弥漫性渗漏者应加重扩血管或活血化於药物的用量,而对于中心性渗漏者,应在使用补益肝肾药物如杞菊地黄丸的同时加用少量的激素治疗,以减少血管内物质向眼球内的渗漏。
如果年龄相当的RP患者出现视网膜渗漏则要与Coats病相鉴别。Coats病也有双眼同时发病的可能,而约3.6%的RP患者也有周边视网膜血管病变伴脂质渗出[5],但RP无视网膜血管扩张等Coats病的典型表现,反而有Coats病所不具备的视网膜色素沉着,据此不至将二病混淆。 |