维生素A是人体内不可缺少的脂溶性维生素 ,具有重要的生理功能。在视网膜中维生素A 通过衍生物2视黄醛与视蛋白结合形成视紫红质 ,参与光电转化反应 ,产生视觉冲动。
维生素A缺乏时首先引起视杆细胞敏感度的下降 ,并最终出现视杆细胞和视锥细胞的外节盘膜的丢失。该过程和 RP病程相似 ,人们猜测 RP形成可能和维生素 A缺乏有关。Maw等。
对一常染色体隐性遗传 RP(ARRP)家系研究发现 ,编码细胞内脱氢视黄醛结合蛋白的基因发生变异会导致112顺2视黄醇和112顺2脱氢视黄醛不能有效地被转运 ,从而引起局部维生素A代谢异常 ,而这可能与 RP形成有关。
Bers on等对一组年龄在 18～49 岁、不同性别及不同遗传型的 RP患者进行维生素 A治疗后发现 ,治疗组的患者视网膜功能减退速度明显低于对照组 ,大剂量维生素 A 治疗组视网膜功能减退速度明显低于低剂量组,于是据此提出大剂量维生素A可延缓RP病程进展。 |
