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少年性黄斑变性 |
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| 作者： 日期:2009-8-3 14:28:13 浏览： 次 |
因大多在恒齿生长期开始发病，又名少年性黄斑变性，于1990年由stargardt首先报道，是一种原发于视网膜上皮层的常 染色体隐性遗传病。但散发行者一非少见，较多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害，同步发展，性别无明显差异。
临床表现：在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期的三个阶段。
初期眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以荧光造影可见到黄斑部数量较多而细小的弱荧光点。
进行期最早的眼底改变是中心窝反光消失，继而在黄斑部深层见到灰黄色小斑点，并逐渐形成一个横椭圆性境界清楚的萎缩区，横经约1.5-2PD，成如同被锤击过的青铜片样外观。在病程经过中，萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非常缓慢而又不断的发展，可侵及整个后极部，但一般不 超出上下视网膜中央动脉所环绕的范围，更不会到达赤道部。此时荧光造影可见整个萎缩区成班驳状强荧光，其周围与黄色斑点相应处有虫蚀样小荧光斑，此种班驳状和虫蚀样荧光斑是一种因色素上皮损害而显示的透见荧光。
病程晚期，在黄斑部能见到限于硬化、萎缩的脉络膜血管，并有形态不规则的色素斑，说明膜毛细血管亦已损害，Irvine等推测这种损害是继发的，是由于视网膜外层及色素上皮层长期失去功能与代谢的一种费用性萎缩。
本病视功能方面的改变，中心视力在初期既有明显下降，已如前述；进行期及晚期则高度不良。患者无夜盲而有程度不等的昼盲现象。视野检查在初期已可发现中心比较暗点，进行期后，有与萎缩区大小相应的中心比较暗点。周边视野一般无改变。色觉障碍初期即可检出，以后逐渐加剧。ERG无异常，EOG光峰与暗谷比值下降。
诊断与鉴别诊断：本病几入进行期后，因有典型的双眼同步的眼底改变，结合各项视功能检查所见，诊断并不困难。初期是可根据中心视力下降而检眼镜下完全正常，荧光造影有黄斑部细小的透见荧光，作出早期诊断亦是可能的。 |
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