什么是无色素性视网膜色素变性？其临床都有什么表现呢？我们说它是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见，检眼镜下亦有整个眼底灰暗，视网膜血管变细，晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。

　　有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素，因此不能构成一单独临床类型，但亦确有始终无色素改变者，本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性，隐性，性连锁隐性遗传三型。

　　目前普遍采用的RP临床诊断标准为：

　　1、双眼受累，边视觉丧失。

　　2、杆体功能障碍：表现为暗适应杆体终阈值升高和(或)ERG杆体反应振幅降低，峰时延长或反应不能记录。

　　3、进行性感光细胞功能丧失，而列入传统诊断标准的典型RP眼底改变，因其只能表示长时间的视网膜变性，在各种类型RP进展期均可见到，故不再列为RP诊断标准，尤其是对早期RP的诊断，但RP的典型眼底表现，有助于将RP与其他具有相似临床表现但视网膜外观不同的眼底病，如无脉络膜症，回旋状脉络膜视网膜萎缩等进行临床鉴别。

　　值得注意的是各种RP的最显着特征之一为双眼视网膜对称性受累，在眼底表现和视功能异常方面双眼有高度一致性，所以，临床上对双眼表现明显不对称者应考虑由其他病因引起的色素性视网膜病变。