眼睛是人体最重要的一个感知器官，眼睛出现问题，是我们都无法忍受的!视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。视网膜色素变性指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。 原发性视网膜色素变性，曾称为毯层视网膜变性，是一组进行性遗传性营养不良退行病变，临床特点主要为进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电流图异常。本病是一种致盲性眼病，常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚，但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。极少数病例为单眼或双眼对称地局限于1～2格象限发病。有的患眼伴发近视、后极白内障及青光眼。有的还伴有其他器官地疾病或称为一全身综合征地表现之一。

【临床表现】

    症状与功能改变

    1．夜盲：为本病最早出现地症状，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

    2．中心视力：早期正常或接近正常，随着病程地发展而逐渐减退，最终完全失明。

    3．暗适应：初期视网膜视锥细胞功能尚正常，视杆细胞功能下降；使视杆细胞曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小。最后视杆细胞功能丧失，视锥细胞阈值亦升高，形成高位地单向曲线。

    4．视野：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符，其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。