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白点状视网膜色素变性 |
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| 作者： 日期:2011-9-13 9:24:47 浏览： 次 |
一、白点状视网膜变性
白点状视网膜变性（white punctate degeneration of the retina)是一种极为少见的遗传性疾病。其先辈有近亲婚姻史，与原发性视网膜色素变性同属于毯层——视网膜(tapeto_retina）变性，关系密切。往往在同一家族的患者中，有的为视网膜色素变性，有的为白点状视网膜变性；甚至在同一眼底兼有两者的特征性改变；或同一患者两眼分别为两者之一。
临床表现
本病为慢性进行性眼病。幼年时既有夜盲，中心视力减退，视野向心性缩小及色觉障碍。随着年龄增长，上述症状亦渐趋严重。ERG减弱乃至消失；EOG开始时LP/DT降低，最后熄灭。
检眼镜下整个眼底分布有大小一致的白色无反光的圆形或类圆形小点，位于视网膜血管下方。这种小点密集于眼底后部，宛如秋夜晴空，繁星点点，一般不侵及黄斑。在白色小点之间，通常无色素沉着，但个别患者亦可见到骨细胞样色素斑，并可逐渐增多而发展成视网膜色素变性。病程晚期，视乳头褪色，视网膜血管变细。
二、白点状眼底
白点状眼底（white punetate of the fundus）又分成伴有先天性静止性夜盲两型。前者常因夜盲而就诊。暗适应检查仅时间延长，光值及其他视功能完全正常。后者无自觉症状，于体格检查时，检查眼底而偶然发现。往往有家族史，Aish称之为良性家族性视网膜斑点症（benign familial fleck retina),ERG与EOG检查正常，提示非毯层——视网膜病变，与白点状视网膜变性不同。
检眼镜所见同白点状视网膜变性，但即使在长达数十年的随访观察中，黄斑始终不受侵及；白色小点之间，无色素沉着；视乳头及视网膜血管亦无改变。
本病系静止性，不需治疗，亦无法治疗。
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